三庚酸酯或可疗法1型转运体缺陷综合征

骨骼肌代谢紊乱的有助于与副作用复杂，由于许多问题仍然可能，所以放射治疗较为困难。正经常只能，是骨骼肌能量代谢的主要原料。1改进型游离缺失病症（G1D）由于SLC2A1基因的性状，最终导致骨骼肌内除去减少。

G1D经常发挥为痉挛复发与骨骼肌电图棘波。众所周知的是，在G1D小鼠建模之中，G1D一第一部重要骨骼肌功能缺失，经常单独于血骨骼肌屏障相关的GLUT1游离障碍，而减低骨骼肌组织内剂量可以加大副作用。所作指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图转变加强骨骼肌流入或提供有效替代底物的放射治疗方法有。

现有用作G1D的痉挛饮茶疗法，仅能加大2/3高血压的运动障碍或痉挛复发，而且并非普遍耐受性。有研究者推测，与生酮饮茶放射治疗方式相反的，如三庚酸酰胺等营养物质可能会通过回补重排，缺少TCA（三磺酸周而复始）的正之中央有机体，从而起作用。

因此来自马萨诸塞的大学西北医学之中心的研究者者们，实质性开展非商业性、开放标签第一部的临床，对三庚酸酰胺放射治疗方法有进行分析报告。研究者结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro时尚杂志上。

研究者共纳入14名未接受生酮饮茶放射治疗的1改进型游离缺失病症的幼儿与。干涉伎俩为，在受测者日经常饮茶之中缺少食品级三庚酸酰胺。

由于大都痉挛复发不明显，高血压或遗属的感觉不足以用作分析报告。因此，研究者者经常用定量骨骼肌电图、骨骼肌无意识学、血液分析、骨骼肌代谢率的成像检查等伎俩。

研究者推测，1名受测者（7%）没有显现出棘波；而其他受测者在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，几乎高血压骨骼肌无意识发挥以及骨骼肌代谢率减低。11名高血压（78%），经经常性经常用三庚酸颌后未显现出副作用。3名受测者（21%）发挥为小肠副作用，1（7%）名受测者放射治疗之中断。

结果提示，三庚酸颌可以对G1D高血压的主要骨骼肌功能激发有利影响。另外，研究者的观察指标可以组合而成一个重要的基本概念，来分析报告代谢性骨骼肌病（正之中央代谢有机体障碍）的放射治疗方法有。

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总编辑： neuro207